Боковой амиотрофический склероз – тяжелое нейродегенеративное заболевание, механизм возникновения которого до сих пор окончательно не ясен. Физик Стивен Хокинг – наверное, самый известный страдающий от этой болезни человек. Наследственная форма этого заболевания связана с мутациями гена супероксиддисмутазы – фермента, катализирующего разложение супероксид-иона на кислород и пероксид-ион (перекись водорода). Группа ученых из Кембриджского университета показали, что мутантные, неправильно свернутые молекулы этого белка способны проникать в клетки и вызывать неправильное сворачивание других молекул этого же белка, в результате чего они образуют скопления, в то время как в норме они растворены в цитоплазме. Подобный механизм, напоминающий инфекционный процесс (с той только разницей, что болезнетворным агентом оказывается не чужеродный организм, а неправильно свернутый «родной» белок), является причиной многих заболеваний нервной системы (в том числе нашумевшая несколько лет назад губчатая энцефалопатия, более известная как «коровье бешенство»). При этом для передачи «инфекции» от клетки к клетке вовсе не нужен их непосредственный контакт – скопления супероксиддисмутазы способны перемещаться через межклеточную среду. Последнее открытие, по мнению авторов, позволит создать эффективные лекарственные препараты, направленные именно на внеклеточные патогенные формы фермента.

Работа опубликована в журнале
Proceedings of the National Academy of Sciences